儿童无热惊厥的鉴别诊断(2)

　　高血压脑病做为高血压急症之一，是由于血压急剧升高导致的脑水肿和脑组织损伤，在儿童时期较为少见，但发生后如不能及时处理常导致严重结果。小儿高血压脑病病因复杂，多继发于肾实质性疾病，可占60%～70%[4]。嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤发病年龄为20～50岁，10%出现于儿童。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、高血压与低血压交替、高代谢状态等[5-6]。高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。间歇期血压可正常，典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180 mm Hg，伴剧烈头痛、濒死感、全身大汗、皮肤苍白、心悸、心律失常、腹痛、呕吐、视物异常，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。CT是目前首选的定位检查手段，嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到77%～98%，但特异性不高[5]。嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，改善预后。例2患儿一月前曾因“头痛3 d，呕吐1 d”在本科住院，诊断为“病毒性脑膜炎”，查阅该病历发现：腰穿、头颅CT、头颅MRI均正常，未进行血压监测。此次以咳嗽起病，一过性发热，伴有头痛、呕吐，查体有颈抵抗，易误诊为中枢神经系统感染。由于本次住院对血压进行了监测，而且高血压治疗反应不佳，为临床提供了诊断思路。由于儿童高血压的标准尚不统一，儿科医师对儿童高血压重视程度不够[1]，而且测量结果受较多外界因素影响，临床医师往往忽视6岁以下儿童血压监测。因此，强调诊断不明的急危重症患儿血压监测的重要性。

　　心律紊乱、心肌病、心脏瓣膜病变等均可能导致心源性惊厥。长QT间期综合征亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）u波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（tomade de pointes，TdP）。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征[7-8]。由于发生率较低，往往不被人们重视，我国目前尚没有相关的流行病学资料[9]。可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明。表现为晕厥、癫痫样发作，甚至猝死，易误诊为癫痫。需要依靠特征性心电图改变明确诊断。故临床工作中，以无热惊厥反复发作就诊的病例，建议完善心电图、动态心电图、心脏彩超等检查，以排外心源性惊厥。

　　颅内肿瘤的临床表现：视其病理类型、发生部位、生长速度之不同差异很大[1]，其共同特征有三：（1）约90%以上脑肿瘤患者出现颅内压增高症状；（2）局部症状与体征；（3）进行性病程。肿瘤早期可不出现压迫症状，随着瘤体的增大，临床常表现不同程度的压迫症状。小脑蚓部是后颅窝肿瘤常见的发病部位，临床症状互相交叉，早期症状较轻，常见有步态不稳、逐渐发展至行走不能、站立时向后倾倒等症，如引起第四脑室阻塞，则出现颅内压增高及脑积水症状[1，10]。例4患儿为1岁幼儿，早期小脑损害体征可能被误认为是该年龄段小儿的正常情况，患儿以精神、饮食差1周，呕吐4次起病，易误诊为消化系统疾病，就诊过程中出现惊厥，经头颅CT检查，诊断为颅内肿瘤，患儿因中枢性呼吸衰竭死亡。故建议，以呕吐起病伴有精神、反应差的患儿，一定要注意神经系统体格检查，严密观察病情变化、及时处理、并及时完善必要的辅助检查，以便减少漏诊或误诊。

　　新生儿低血糖症常发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲的婴儿，在新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染、败血症中多见。严重的低血糖持续或反复发作可引起中枢神经的损害[11]。低血糖的严重程度与脑损伤类型密切相关，MRI表明顶枕叶皮层是低血糖性脑损伤的易损区，单纯的顶枕区皮层受累者临床上仅表现为惊厥、嗜睡、肌肉张力降低、呼吸暂停等。而昏迷、呼吸衰竭、呼吸心跳骤停是低血糖严重的临床表现，此时低血糖脑损伤常表现为弥漫性的皮层受累甚至累及基底节、丘脑和皮层下白质[12]。新生儿低血糖可以是一个独立的疾病，也可能是其他疾病的一个临床表现。由于大多数低血糖患儿缺乏典型的临床症状，同一低血糖水平临床表现的差异也较大，易漏诊。少数有症状者临床上可表现为反应低下、多汗、苍白、阵发性发绀、喂养困难、嗜睡、呼吸暂停、青紫、哭声异常、颤抖、震颤、甚至惊厥等。例5患儿生后喂养不当，吃奶较少，由于缺乏典型的临床症状未引起重视，直至发生惊厥才引起重视，导致低血糖脑损伤。因此，对高危新生儿进行血糖监测、认真观察病情变化、早期识别疾病不典型症状、及时处理，是避免疾病进展的重要环节。

　　惊厥是小儿时期常见的急重症，尤其是婴幼儿。无热惊厥病因复杂，常以精神饮食差、苍白、嗜睡、呕吐等非特异性症状起病，早期容易误诊。惊厥的频繁发作或持续状态可危及患儿生命或使患儿遗留严重的后遗症，影响小儿的智力发育和健康[13]。在诊疗过程中应详细询问病史，了解病情发生、发展经过，仔细体检，认真观察病情变化，并完善相应辅助检查，才能尽可能明确病因，以避免或减少误诊，从而提高患儿生命质量。

　　参考文献

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